Una patologia rara e grave

GARLASCO.La malattia di Creutzfeldt-Jacob, dal nome dei medici tedeschi che negli anni Venti la scoprirono, è una patologia neurovegetativa rara, che porta a una forma di demenza progressiva fatale. La sua incidenza è molto bassa, nell'ordine di uno o due casi su un milione. In Lombardia, dove vivono nove milioni di persone, si registrano dai 10 ai 15 nuovi casi l'anno. La malattia è causata dalla progressiva perdita di neuroni causata dall'alterazione di una proteina di membrana. La patologia è trasmissibile, ma non infettiva, il che significa che la sua trasmissione non è mai stata accertata in natura, mentre è possibile riprodurre la malattia in animali da laboratorio mediante trasferimento di estratti di tessuto proveniente da soggetti affetti dalla malattia direttamente nel tessuto nervoso di animali sani. La malattia di Creutzfeldt-Jakob può essere sporadica (nonostante il nome, è la più comune, il 95 per cento dei casi appartiene a questa forma), iatrogena (cioè causata da farmaci o da trapianti, oggi quasi scomparsa grazie ai programmi di di sorveglianza nonché all'introduzione di strumenti chirurgici monouso), familiare (genetica) o appartenente alla nuova variante, legata all'epidemia di encefalopatia spongiforme bovina, la cosiddetta malattia della mucca pazza, che raggiunse il suo apice nel 1995 in Gran Bretagna.